KNAW

Research

National study into clinical-neurological, electrophysiological and...

Pagina-navigatie:


Update content


Title National study into clinical-neurological, electrophysiological and radiological characteristics in idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy
Period 01 / 2004 - 01 / 2010
Status Completed
Research number OND1295691
Data Supplier Website Prinses Beatrix Fonds

Abstract

Aim is to study systematically the immune system and the potentially eliciting infections in an as early as possible stage of neuralgic amyotrophy attacks. Blood and brain fluid (obtained via a spinal puncture) will be analysed and MRI of the plexus brachialis will be done to see if there are inflammations. Moreover there are some indications that nerve damage during an attack is more spread than is assumed on the basis of patients' complaints and symptoms. Therefore in all patients an extensive bilateral EMG will be done of the arm and shoulder area, both at the onset and later in the course of an attack. Thirdly it is assumed that the prognosis of neuralgic amyotrophy is excellent: 90% of the patients recovers completely after 3 years. From own experience it appears however that functional recovery is not so suucessful: particularly for patients with the hereditary form of the disease this has already been demonstrated. In this study a large group op patients with the non-hereditary form will be followed to see how they recover.

Abstract (NL)

Neuralgische amyotrofie is een aandoening die één of meerdere aanvallen van acute zeer hevige pijn in de schouder en/of arm veroorzaakt, gevolgd door een verlamming van een of meerdere spieren. De pijn verdwijnt meestal na enkele dagen tot weken, terwijl het herstel van de kracht maanden tot jaren kan duren. Er wordt aangenomen dat het probleem zit in het niet goed functioneren van de zenuwen in het gebied van de zogenaamde plexus brachialis, het zenuwvlechtwerk dat van de nek tot de oksel uitgespannen is achter het sleutelbeen, en van waaruit de zenuwen naar de schouder en arm ontspringen. Er zijn twee vormen van de aandoening, een erfelijke en een niet-erfelijke vorm die bij afzonderlijke personen voorkomt. Alhoewel het een zeldzame aandoening betreft komt neuralgische amyotrofie waarschijnlijk toch meer voor dan meestal wordt aangenomen, en de schatting is dat er jaarlijks in Nederland 400-500 patiënten bijkomen. In het Universitair Medisch Centrum (UMC) St. Radboud doen we al meer dan 5 jaar onderzoek naar deze aandoening, en kennen we ondertussen zo'n 50 mensen met de erfelijke en 70 met de niet-erfelijke vorm. Onze ervaring met deze patiënten heeft geleid tot een aantal vragen over de aandoening en het beloop en de prognose ervan, die tot nu toe nog niet systematisch onderzocht zijn. Ten eerste denken we dat de aanvallen veroorzaakt worden door een verandering in het afweersysteem van het lichaam. Dit lijkt waarschijnlijk, omdat minstens 1/3 van de aanvallen vooraf gegaan wordt door een infectie, of een andere gebeurtenis die het afweersysteem activeert, zoals een zwangerschap of operatie. Aanvallen zijn ook beschreven gedurende immuuntherapie en na vaccinaties. Het mechanisme zou iets soortgelijks kunnen zijn als dat bij andere immunologische aandoeningen van het zenuwstelsel, zoals het meer bekende syndroom van Guillain-Barré. In het voorgestelde onderzoek willen wij op systematische wijze het afweersysteem en de mogelijke uitlokkende infecties in een zo vroeg mogelijk stadium van de aanvallen onderzoeken. Hiervoor werken we samen met het Erasmus UMC in Rotterdam voor onderzoek van bloed en hersenvocht (te verkrijgen via een ruggenprik), en met het UMC Utrecht voor de zogenaamde magneetscans (MRI) van de plexus brachialis, om te zien of er tekenen van ontsteking zijn. In de tweede plaats hebben we een aantal aanwijzingen dat de schade aan de zenuwen tijdens een aanval meer verspreid is dan op grond van de klachten en symptomen van patiënten wordt aangenomen. Daarom willen we bij alle patiënten een uitgebreid gestandaardiseerd spier- en zenuwgeleidingsonderzoek (EMG) doen van het arm- en schoudergebied beiderzijds, zowel in het begin als later in het beloop van een aanval. Hiervoor werken we samen met de afdelingen Klinische Neurofysiologie in het UMC St. Radboud en het UMC Utrecht. Ten derde wordt tot nu toe aangenomen dat de prognose van neuralgische amyotrofie uitstekend is, waarbij 90% van de patiënten na 3 jaar volledig hersteld zou zijn. Uit eigen ervaring hebben we echter sterk de indruk dat het functionele herstel niet zo voorspoedig is als in de medische literatuur wordt beschreven. Voor de patiënten met de erfelijke vorm van de ziekte hebben we in een eerdere studie al aangetoond dat dit inderdaad het geval is: alle patiënten hadden restklachten en -verschijnselen, en 1/3 was arbeidsongeschikt geworden door de aandoening. In dit onderzoek willen we een grote groep mensen met de niet-erfelijke vorm van de ziekte langere tijd volgen om te zien hoe ze herstellen. Dit doen we in samenwerking met de afdeling Medische Psychologie van het UMC St. Radboud, waar men al ruime ervaring heeft met het in kaart brengen van de gevolgen in het dagelijks leven van patiënten met andere spier- of zenuwaandoeningen. Het doel is om eind 2002 met het onderzoek te starten, waarna het minimaal 2 jaar, maar waarschijnlijk zo'n 5 jaar, gaat lopen. We proberen daarbij patiënten zo vroeg mogelijk na het stellen van de diagnose op te nemen in de studie, nadat ze erover geïnformeerd zijn en hun toestemming hebben gegeven. Om een zo groot mogelijk aantal patiënten deel te laten nemen, zullen we alle neuromusculaire centra en andere neurologen in Nederland vragen om mensen met de diagnose te verwijzen. Na zo'n 3 maanden, wanneer de eerste onderzoeken voor deze studie zijn afgerond, worden mensen in principe terugverwezen naar hun eigen neuroloog. Na een half jaar, een jaar, en indien mogelijk 2, 3 en 5 jaar, zullen we opnieuw contact met de patiënten opnemen om te vragen naar hun herstel en de kwaliteit van leven. De resultaten van het onderzoek zullen vervolgens statistisch geanalyseerd worden en beschreven en gepubliceerd in de medische literatuur. We hopen dat de uitkomsten van het onderzoek leiden tot betere mogelijkheden voor het accuraat en zo snel mogelijk stellen van de diagnose, en, hopelijk, tot een manier om deze pijnlijke en beperkende aandoening te behandelen.

Related organisations

Related people

Classification

A70000 Public health and health care
D21200 Biophysics, clinical physics
D21800 Immunology, serology
D23210 Dermatology, venereology, rheumatology, orthopedics
D23230 Neurology, otorhinolaryngology, opthalmology
D23330 Radiology, radiotherapy

Go to page top
Go back to contents
Go back to site navigation