Research

From CANAL to CLINIC: the pathophysiology of sarcolemma dysfunction in...

Pagina-navigatie:

Main

Update Research data

Title	From CANAL to CLINIC: the pathophysiology of sarcolemma dysfunction in canalopathies studied through high-resolution surface EMG
Period	03 / 2001 - 10 / 2004
Status	Completed
Research number	OND1295729

Abstract

The relation between the disturbed ion channel and clinical phenomena related to diseases like hereditary myotony and periodical paralysis is largely unknown. With a new technique, named surface electromyography (EMG), the function of the muscle membrane in patients will be measured and analysed. The data will provide new insights into the etiology of this specific category of muscle diseases.

Abstract (NL)

Moderne technieken op erfelijkheidsgebied hebben in korte tijd als oorzaak van een aantal spierziekten vastgesteld dat die gelegen is in een mutatie (verandering van het erfelijkheidsmateriaal) van een ionkanaal. Deze kanalen liggen in de spiermembraan (soort afgrenzing van de spiercel) en zijn verantwoordelijk voor de elektrische voortgeleiding van de impuls waarmee de zenuw de spier activeert. De spiermembraan kan door een dergelijke mutatie wisselend geblokkeerd raken met als resultaat dat er soms zomaar spierzwakte optreedt óf dat de spiermembraan juist spontaan ontlaadt met als gevolg verkramping. Het gaat hier om zeker zo'n 8 verschillende aandoeningen van ionenkanalen voor verschillende mineralen: natrium, chloor en calcium. Hieronder vallen aandoeningen als erfelijke myotonie en periodieke paralyse. De relatie tussen het verstoorde ionkanaal en de klinische verschijnselen is grotendeels nog onbekend. Met een nieuwe techniek zal de functie van de spiermembraan bij deze patiënten worden gemeten en geanalyseerd. Deze techniek bestaat uit een op onze afdeling ontwikkelde techniek, genaamd oppervlakte elektromyografie (EMG). Hier is er sprake van een matje bestaande uit 130 gouden elektroden die op de huid boven de spier worden geplaatst. Op deze wijze kan de spiermembraanpotentiaal worden gemeten en door het grote oppervlak aan elektroden kan ook de voortgeleiding over deze membraan worden gevolgd. Naast de extra informatie die deze metingen geven over de ruimtelijke verdeling van de activatie is er ook het voordeel dat deze activiteit nu zonder naalden kan worden gemeten tegelijk met het EMG wordt de spierkracht gemeten. De gegevens zullen nieuwe inzichten verschaffen in de oorzaken van deze aparte categorie spieraandoeningen.

Related organisations

Secretariat	Department of Neurology (RU)
Financier	Prinses Beatrix Spierfonds

Related people

Project leader	Prof.dr. B.G.M. van Engelen
Project leader	Prof.dr.ir. D.F. Stegeman
Project leader	Prof.dr. M.J. Zwarts

Classification

A70000	Public health and health care
D21200	Biophysics, clinical physics
D23210	Dermatology, venereology, rheumatology, orthopedics